ESCLERODERMIA

1- O QUE É ESCLERODERMIA?

A esclerodermia é uma doença auto-imune, de causa não conhecida, marcadamente caracterizada por espessamento / endurecimento de pele, mas que também pode acometer diversos órgãos internos. A palavra esclerodermia é composta por skleros, que significa duro, e derma, que corresponde a pele, denotando o principal envolvimento desta condição.

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma localizada e a forma sistêmica.

 

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

Nesta condição a doença é restrita à pele, podendo, em casos mais severos, estender-se por tecidos mais profundos, mas sempre poupando órgãos internos. Existem subtipos de esclerodermia localizada. Pode ocorrer na infância e na fase adulta, sendo mais comum no sexo feminino.

A doença pode ter comportamento autolimitado e benigno, mas pode necessitar de tratamento específico que variam desde medicações de uso de local até tratamento com medicações sistêmicas.

 

ESCLEROSE SISTÊMICA

A Esclerose sistêmica também é mais prevalente no sexo feminino, mas não exclusiva deste; o início da doença é mais comum na idade adulta entre a 4ª e 6ª década de vida, sendo rara na infância. Diferentemente da forma localizada da esclerodermia, a Esclerose Sistêmica pode cursar por envolvimento, além da pele, de órgãos internos.

É dividida em formas limitadas e difusa, com base na extensão do envolvimento cutâneo. A forma limitada é caracterizada pelo acometimento da pele dos membros nas regiões distais aos cotovelos e aos joelhos, ou seja, antebraços, mãos, dedos, pernas e pés; já na forma difusa, o envolvimento cutâneo se estende para regiões mais proximais, podendo acometer toda superfície corporal. A face pode estar envolvida em ambas as formas.

2- QUAIS OS SINTOMAS DA ESCLERODERMIA?

Manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica

Além da alteração de espessamento cutâneo, o paciente com esclerose sistêmica pode apresentar alteração da coloração de extremidades como mãos e pés e, menos frequentemente, língua, nariz e orelhas. Tais segmentos podem exibir coloração azulada ou pálida e posteriormente mostrarem-se hiperemiadas, em reposta à alguns estímulos ambientais, como baixas temperaturas ou até mesmo em situações de estresse emocional. Esta manifestação é chamada de Fenômeno de Raynaud, sendo decorrente de alterações na microcirculação dos pacientes e ocorre em mais de 90% dos pacientes com este diagnóstico. Em situações mais severas ou sem tratamento adequado, esta dificuldade de perfusão das extremidades pode evoluir para o desenvolvimento de úlceras, principalmente em polpas digitais.

O envolvimento vascular nestes pacientes também pode se manifestar na forma de Hipertensão Pulmonar, condição em que o paciente pode apresentar falta de ar e intolerância aos exercícios, as vezes mesmo em suas tarefas habituais ou, em casos mais severos, até ao repouso.

Pode haver queixas de dores articulares e, menos frequentemente, edema das articulações. As alterações fibróticas da pele podem limitar a adequada funcionalidade das articulações, gerando contraturas. É comum também queixas de dores musculares e, em alguns casos, alteração da força muscular.

O paciente com Esclerose Sistêmica pode ainda apresentar envolvimento de órgãos internos como: trato gastrointestinal, quando pode desenvolver sintomas de refluxo, dificuldade de deglutição de alimentos, desconforto abdominal, empachamento, constipação ou diarreia; pulmões, com tosse persistente e falta de ar; rins, quando pode desenvolver aumento dos valores de pressão arterial e perda de função renal; coração, podendo ter queixas de palpitações.

3- COMO DIAGNOSTICAR A ESCLERODERMIA?

Não existe um exame único capaz de fazer o diagnóstico desta doença. Se você apresenta os sintomas descritos acima, procure um reumatologista; o especialista, baseado nos sintomas apresentados e em exame físico minucioso, solicitará os exames necessários para avaliação deste diagnóstico.

Uma vez diagnosticada, durante o seguimento, seu médico solicitará exames periódicos de acordo com a suspeita clínica e para rastreio de envolvimento de órgãos internos, no intuito de diagnosticar possíveis acometimentos e tratá-los adequadamente.

4- QUAL O TRATAMENTO DA ESCLERODERMIA ?

A Esclerose Sistêmica não tem cura, havendo tratamentos disponíveis de acordo com o envolvimento detectado em cada paciente. Como visto no tópico Manifestações clínicas, os envolvimentos possíveis são múltiplos, também sendo muitos os tratamentos que podem ser necessários.

Os pacientes que desenvolvem o Fenômeno de Raynaud se beneficiam com a proteção das extremidades contra o frio, mantendo-as aquecidas com luvas e meias, além de evitar exposição a ambientes com baixas temperaturas. Em casos mais severos e refratários às medidas citadas, é necessário utilização de medicações que promovam a vasodilatação, proporcionando a melhoram da circulação nas extremidades.

Alguns pacientes podem necessitar de medicações imunossupressoras, para controlar o processo inflamatório em caso de envolvimento pulmonar e no acometimento cutâneo com fibrose mais extensa.

O envolvimento gastrointestinal na forma de doença do refluxo pode necessitar de medicações para melhorar o trânsito intestinal e controlar a acidez gástrica, além de medidas não farmacológicas que podem auxiliar na redução de sintomas; em casos que queixas permanecem à despeito do tratamento empregado, pode ser indicado cirurgia para controle refluxo. Em algumas formas de acometimento intestinal, podem ser necessários utilização de antibióticos.

Mais recentemente, o transplante de células troncos vem apresentando resultados  promissores, mas não é indicado em todos os pacientes.

Autor: Roberta Xabregas Ferreira Bringel

Reumatologista

CRM 5381/RN

Sociedade de Reumatologia do Rio Grande do Norte

Av. Rodrigues Alves , 800, Tirol. Ed Tyrol Bussiness, sala 611 • CEP: 59020-255 - Natal, RN

E-mail: reumatorn@gmail.com

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